Hairy cell leukemia adalah jenis leukemia kronis langka yang berkembang secara perlahan dari salah satu jenis sel darah putih yang disebut limfosit B. Di bawah pemeriksaan mikroskop, limfosit B tampak tidak normal dan mengalami perubahan menjadi sel-sel yang nampak berbulu (hairy) pada permukaannya.
Penyakit langka itu melibatkan sel-B (limfosit B), yaitu jenis sel darah putih yang berperan dalam melawan infeksi. Kondisi ini disebabkan karena sumsum tulang memproduksi sel-B yang tidak normal. Sel B yang tidak normal ini nampak berbulu pada permukaannya ketika dilihat di bawah pemeriksaan mikroskop sehingga disebut juga sebagai hairy cells.
Limfosit B terdapat di dalam sumsum tulang, kelenjar getah bening, dan limpa. Ketika limfosit B yang normal berubah menjadi tidak normal, hal-hal yang dapat terjadi dapat berupa: Sel-sel abnormal mengambil alih ruang di dalam sumsum tulang sehingga menghambat produksi sel darah putih, sel darah merah, dan trombosit sehat. Akibatnya, pasien dapat mengalami anemia, infeksi berulang, dan perdarahan.
Hairy cells dalam kelenjar getah bening dan limpa dapat membelah dan berkembang biak secara berlebihan sehingga menyebabkan pembengkakan kelenjar getah bening dan pembesaran limpa.
Sel-sel abnormal dalam aliran darah dapat menyebar ke hati dan menyebabkan kerusakan pada organ hati sehingga mengakibatkan asites (penumpukan cairan dalam perut).
Penyebab
Para ahli masih belum mengetahui secara pasti penyebab hairy cell leukemia. Namun, diketahui bahwa sebagian besar penderita dengan kondisi ini memiliki mutasi (perubahan) genetik yang memengaruhi gen BRAF V600E, yaitu gen yang mendukung pertumbuhan dan pembelahan sel. Ketika bermutasi, gen ini akan menyebabkan sel-B tumbuh dan berkembang biak secara tak terkendali.
Kendati demikian, terdapat beberapa faktor yang diketahui dapat meningkatkan risiko berkembangnya hairy cell leukemia. Faktor-faktor risiko ini meliputi:
- Usia: Kondisi ini sering kali menyerang individu berusia 40–70 tahun
- Mayoritas berjenis kelamin laki-laki
- Paparan bahan kimia Agent Orange. Para ahli meyakini adanya hubungan antara paparan bahan kimia ini dengan berkembangnya penyakit hairy cell leukemia dan limfoma.
Gejala
Hairy cell leukemia mungkin saja tidak menimbulkan gejala. Namun jika terjadi, gejalanya bisa meliputi:
- Mudah merasa lelah, hal ini dapat terjadi jika penderita mengalami anemia
- Demam dan sering mengalami infeksi karena tidak adanya jumlah sel darah putih sehat yang cukup untuk melawan infeksi
- Nyeri di perut bagian kiri bawah. Sel-sel abnormal dalam limpa dapat menyebabkan organ ini membengkak sehingga menimbulkan rasa nyeri di perut bagian kiri. Limpa yang membesar juga dapat menekan perut sehingga penderita mudah merasa kenyang meski tidak makan banyak makanan. Hal ini bisa membuat penurunan berat badan yang signifikan tanpa disengaja
- Nyeri di perut bagian kanan atas. Kondisi ini dapat disebabkan karena organ hati yang membesar dan mengakibatkan rasa sakit di perut bagian kanan
- Sesak napas, yang dapat terjadi akibat rendahnya kadar sel darah merah (anemia)
- Pembengkakan kelenjar getah bening di leher, ketiak, dan perut yang tidak terasa nyeri
- Memar atau perdarahan yang tidak biasa. Kondisi ini disebabkan karena sumsum tulang tidak bisa memproduksi trombosit dalam jumlah yang cukup untuk menghentikan atau memperlambat perdarahan.
Diagnosis
Dokter akan melakukan anamnesis (wawancara medis) terlebih dahulu sebelum menegakkan diagnosis hairy cell leukemia. Melalui anamnesis, dokter akan meninjau gejala dan riwayat kesehatan pasien serta keluarganya. Kemudian, dilanjutkan dengan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh, termasuk pemeriksaan bagian perut. Beberapa tes penunjang yang biasanya diperlukan untuk mendukung penegakan diagnosis adalah:
- Tes hitung darah lengkap dengan hitung jenis leukosit
- Apusan darah tepi untuk memeriksa sel-sel di bawah mikroskop dan menemukan sel-sel abnormal seperti hairy cell leukemia
- Biopsi sumsum tulang, untuk mengidentifikasi sel-sel abnormal dalam sumsum tulang
- Tes pencitraan dengan CT scan untuk mengetahui kondisi organ di dalam tubuh, seperti apak terdapat pembengkakan pada limpa dan kelenjar getah bening.
Pengobatan
Pengobatan hairy cell leukemia bertujuan untuk mengendalikan penyakit, memperpanjang masa remisi (masa di mana sel-sel kanker tidak terdeteksi atau jumlahnya sangat rendah sehingga tidak menimbulkan gejala), dan meredakan gejala. Beberapa pilihan pengobatan tersebut adalah sebagai berikut:
- Kemoterapi: Metode pengobatan menggunakan obat-obatan yang dapat diberikan melalui suntikan atau infus ke dalam pembuluh darah untuk membunuh sel kanker. Kemoterapi sering kali menjadi pengobatan lini pertama untuk hairy cell leukemia karena tingkat keberhasilannya yang tinggi. Kebanyakan pasien mendapatkan remisi total atau sebagian setelah menjalani kemoterapi.
- Terapi target: Terapi ini ditargetkan untuk menyerang bahan molekul atau protein tertentu yang mendukung pertumbuhan dan perkembangan sel kanker. Dengan memblokir molekul atau protein tersebut, maka sel kanker tidak bisa berkembang dan akhirnya mati. Terapi ini dapat dikombinasikan dengan kemoterapi jika kanker muncul kembali setelah dilakukan pengobatan.
- Imunoterapi: Terapi ini menggunakan sistem kekebalan tubuh untuk menghancurkan sel-sel kanker. Terapi ini juga dapat dikombinasikan dengan kemoterapi jika kanker muncul kembali setelah pengobatan.
- Splenektomi: Prosedur ini sangat jarang dilakukan. Splenektomi mungkin akan disarankan jika pengobatan medis seperti kemoterapi tidak efektif atau sel-sel abnormal di limpa telah menyebabkan pembengkakan atau pembesaran limpa yang signifikan.
Sebagian besar penderita hairy cell leukemia memerlukan pengobatan dan pemantauan rutin sepanjang hidup mereka untuk mencegah terjadinya rekurensi atau munculnya kembali kanker. Pasien yang mengidap kanker namun tidak memiliki gejala sebaiknya dipantau secara ketat dan rutin oleh dokter untuk melihat perkembangan penyakit, melalui pemantauan gejala, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan hitung darah lengkap setiap 3 hingga 6 bulan sekali.
Perlu dipahami bahwa penyebab serta gejala yang disebutkan di atas tidak spesifik mewakili kondisi hairy cell leukemia. Dengan kata lain, tanda dan gejala yang disebutkan mungkin saja dapat terjadi pada kondisi medis lainnya, sehingga penting untuk berkonsultasi dengan dokter spesialis onkologi. (RN)
